Desarrollo

En la enfermedad de Crohn cutánea (CCD) se desarrollan pápulas violáceas, nódulos y placas conteniendo granulomas no caseosos en la piel más comúnmente en la región anogenital.  Estas lesiones generalmente están separadas de las lesiones intestinales por piel normal y deben distinguirse del pioderma gangrenoso, eritema nodoso y vasculitis cutánea, que también se pueden desarrollar en pacientes con enfermedad de Crohn.  Se presentan 3 niños sanos en los que la enfermedad de Crohn cutánea fue la presentación inicial de la enfermedad de Crohn.

El reconocimiento temprano de la enfermedad de Crohn cutánea en pacientes con lesiones cutáneas anogenitales que son sanos es crucial para iniciar el manejo médico y reducir la morbilidad en éstos niños.

Reportes de casos

Caso 1

Se evaluó un niño de 6 años con una historia de 2 años de edema escrotal y peneano.  Tenía un crecimiento normal y peso y altura en el percentilo 50 para su edad.

No tenía historia de pérdida de peso, cambio en los hábitos intestinales ni dolor abdominal.  La historia familiar fue negativa para artritis, psoriasis y enfermedad inflamatoria intestinal.

El edema era intermitente inicialmente y el ultrasonido no evidenció torción testicular (fig 1).  Un año anterior al diagnóstico cuando el edema se hizo persistente, fue sometido a una exploración quirúrgica y presentaba testículos normales.  Se observaba celulitis difusa y linfoadenopatía inguinal.  Fue tratado con antibióticos sin mejoría.  Después de 1 año fue evaluado por dermatología pediátrica.  Se observó edema no doloroso de consistencia semejante al caucho en pene, y la biopsia mostró granulomas no caseificantes con células gigantes multinucleadas.  Un interrogatorio más intenso reveló que presentaba 4 a 6 deposiciones por día, este patrón no cambió por varios días.  Negaba hematoquezia y melena pero la madre refirió que presentaba hemorroides que protruían del ano.  No presentaba dolor abdominal, pérdida de peso, disminución del apetito ni cambios dietarios.

Figura 1. Niño de 6 años con edema peneano y escrotal con eritema.

Fue evaluado por un gastroenterólogo pediatra, y la endoscopía reveló múltiples marcas cutáneas perianales, con descarga mucosa, placas granulomatosas, y nódulos en el colon distal, que son típicos de la enfermedad de Crohn.  Las lesiones intestinales desaparecieron a los 2 meses de la administración de prednisolona 1mg/kg/día, que se disminuyó en 1 año.  El edema escrotal y peneano mejoró lentamente en 1 año.

Caso 2

Una niña de  8 años fue evaluada por eritema asintomático, indurado de labios (fig 2).  Había sido tratada con múltiples antibióticos, antifúngicos, esteroides y lubricantes sin mejoría.  Los cultivos fueron negativos para bacterias, virus y hongos.  Era sana con crecimiento y desarrollo normal. 

Figura 2. Niña de 8 años con eritema labial e induración

Presentaba episodios ocasionales de diarrea pero sin sangre.  La biopsia de piel del labio mayor derecho mostró inflamación granulomatosa, y la endoscopía demostró enfermedad de Crohn en el colon distal.  Fue tratada con prednisona por 3 meses, y requirió tratamiento con ácido 5-aminosalicílico intermitente por varios meses.  Aunque la enfermedad intestinal mejoró al mes de iniciada la terapia, las lesiones cutáneas requirieron casi 1 año para resolverse.

Caso 3

Una niña de 3 años fue evaluada por el pediatra por nódulos vulgares no dolorosos.  Su percentilo de crecimiento era del 80 para el peso y 50 para la altura para la edad.  Inicialmente se diagnosticó dermatitis de contacto y candidiasis y comenzó con antifúngicos tópicos y crema de corticoides sin mejoría.  La evaluación en busca de abuso sexual fue negativa.

Las lesiones vulgares persistieron por 16 meses, y fue evaluada por el pediatra.  Al exámen se observó un nódulo vulvar no doloroso, como así también pápulas y nódulos perianales y glúteos (fig 3).  Su madre reportó un inicio reciente de una descarga perianal sanguinolenta y manifestó pérdida de 3.6 kg de peso debido a disminución del apetito asociada con miedo a la defecación dolorosa.  La enfermedad inflamatoria se sospechó, y se realizó interconsulta al gastroenterólogo pediatra.

Figura 3.  Niña de 3 años con nódulos eritematosos en labios

El exámen del área anogenital bajo anestesia general reveló una mucosa vaginal friable con clítoris edematoso.  La colonoscopía mostró fístulas perianales y múltiples úlceras aftosas limitadas al colon transverso.  La biopsia de colon, vulva y recto reveló granulomas no caseificantes con células gigantes multinucleadas compatibles con enfermedad de Crohn cutánea e intestinal.  Las tinciones especiales y cultivos para bacterias, hongos y micobacterias del área anogenital fueron negativas.  Fue tratada con nutrición parenteral, alta dosis de corticoides, y metronidazol.  Se observó una mejoría marcada de las fístulas perianales a las 3 semanas posteriores, y defecaba sin dolor.  Las lesiones cutáneas mejoraron gradualmente y a los 3 meses posteriores, la vulva parecía normal, y la paciente permanecía asintomática.

La enfermedad de Crohn cutánea, también conocida como enfermedad de Crohn metastásica, está asociada comúnmente a enfermedad colorrectal e histológicamente es indistinguible de la enfermedad de Crohn intestinal.  Algunos pacientes con enfermedad de Crohn intestinal conocida pueden desarrollar lesiones cutáneas en cualquier sitio cutáneo, los pacientes con enfermedad de Crohn cutánea anogenital presentan típicamente enfermedad colónica intestinal distal y los hallazgos cutáneos generalmente preceden los síntomas intestinales en meses o años.

La presentación de lesiones anogenitales pueden ser variables.  El eritema asintomático persistente, edema, e induración son comunes con compromiso vulvar y peneano.

Las pápulas rojas y nódulos pueden desarrollarse en los pliegues inguinales y glúteos.  El exámen rectal puede revelar fisuras perianales, ulceraciones, y marcas cutáneas que pueden ayudar a establecer el diagnóstico.  Aunque las lesiones cutáneas responden a esteroides orales, tópicos e intralesionales, pueden durar meses y responder más lentamente que las lesiones intestinales.  Esto puede atribuirse a la cronicidad de las lesiones cutáneas originando edema y fibrosis, que pueden ser difíciles de tratar.  El metronidazol, azatioprina y 6-mercaptopurina se han utilizado con éxito.

Se encontraron reportes ocasionales de resolución espontánea de la enfermedad de piel.  La mayoría de los niños con enfermedad de Crohn manifiestan alteraciones en el crecimiento, diarrea crónica, pérdida de peso y hematoquezia.  Aunque las manifestaciones extra-intestinales de la enfermedad de Crohn como artritis, eritema nodoso, estomatitis aftosa y pioderma gangrenoso (que también se pueden presentar como lesiones vulgares) generalmente alertan al diagnóstico de enfermedad inflamatoria, las lesiones cutáneas anogenitales primarias generalmente se pasan por alto.  Esto puede resultar en demora en el diagnóstico e iniciación de la terapia resultando en un incremento del riesgo de complicaciones.  En pacientes con lesiones anogenitales, el diagnóstico diferencial debería incluir infecciones, enfermedades ampollares, síndrome de Behcet, sarcoidosis y neoplasias.  La dermatitis de contacto, dermatitis irritativa, y reacción fija por drogas pueden presentarse con lesiones genitales, pero la presentación difiere y la historia da las claves del diagnóstico.

Estas enfermedades tienden a causar quemazón, prurito y disuria.  Se deben excluir infecciones como sífilis, linfogranuloma venéreo, tuberculosis, HIV, actinomicosis, y condiloma.

Aunque el abuso sexual debería considerarse en cualquier niño con lesiones anogenitales crónicas, el reconocimiento temprano de lesiones típicas de enfermedad de Chron cutánea puede prevenir evaluaciones innecesarias.  Ante lesiones anogenitales persistentes, no dolorosas, con edema e induración que no responde al tratamiento debería considerarse la posibilidad de enfermedad de Crohn cutánea.  Estas lesiones tienden a presentarse meses o años antes de la enfermedad intestinal, y la evaluación apropiada, que puede incluir biopsia de piel resultará en diagnóstico temprano y tratamiento.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

En éste artículo se presentaron 3 niños con erupción cutánea anogenital, a los que se les realizó una evaluación médica extensa, y presentaban enfermedad de Crohn no detectada.  La biopsia de piel mostró granulomas no caseificantes compatibles con enfermedad de Crohn.  La enfermedad inflamatoria intestinal debería estar en el diagnóstico diferencial de pápulas, nódulos y placas persistentes, no dolorosas, eritematosas en la región anogenital.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello