Introducción

La esplenectomía parcial en los niños puede ser realizada para tumores esplénicos focales y enfermedades hematológicas. Las anemias hemolíticas que conducen al hiperesplenismo, tales como la esferocitosis hereditaria son relativamente comunes en el norte de Europa (1 a 2 por 5.000). En las formas moderadas a severas de esas anomalías hemolíticas, la esplenectomía es el tratamiento de elección [17]. Su uso está restringido en la actualidad en los niños debido al riesgo de infecciones fulminantes.

Los tumores esplénicos localizados incluyendo los quistes esplénicos y las neoplasias vasculares son infrecuentes y requieren una resección completa para prevenir las complicaciones (rotura, hemorragia) o la recidiva [12, 25].

En estas dos indicaciones, la esplenectomía parcial parece ser una buena alternativa de la esplenectomía total para preservar el papel inmunológico del bazo.

Debido a los límites técnicos y al riesgo de hemorragia la esplenectomía parcial laparoscópica fue difícil hasta ahora. Sin embargo, la esplenectomía laparoscópica ha sido efectuada en adultos desde hace varios años y ha sido bien adaptada a los niños en la actualidad [16,23].

Por lo tanto, el procedimiento quirúrgico ideal en el hiperesplenismo y en los tumores esplénicos localizados parece ser la esplenectomía parcial laparoscópica (EPL).

El objetivo de este reporte fue describir la factibilidad y los resultados de la EPL en niños con esas dos indicaciones mediante un estudio multicéntrico retrospectivo.

Material y métodos

Los registros de 11 niños que fueron sometidos a EPL entre marzo de 2002 y septiembre de 2006 en dos centros quirúrgicos pediátricos (Estrasburgo y Marsella) fueron revisados.

Los datos recolectados incluyeron: edad, sexo, presentación clínica, indicaciones para la operación, exámenes radiográficos, procedimiento quirúrgico, necesidad de transfusión de sangre per y postoperatoriamente, complicaciones postoperatorias y seguimiento.

Se analizaron 2 grupos diferentes: el grupo 1 con pacientes con enfermedades hematológicas y el grupo 2 con tumores esplénicos.

Procedimiento quirúrgico

El procedimiento quirúrgico fue realizado mediante un abordaje anterior como fuera descrito previamente [6]. La disección comienza con la apertura del ligamento gastrocólico para acceder a la retrocavidad. Algunos de los vasos cortos gástricos pueden ser seccionados después de electrocoagularlos.

El estómago es tomado lo suficientemente alto en la parte posterior de la curvatura mayor para una mejor exposición del pedículo esplénico. La arteria esplénica es abordada primero y las ramas pancreáticas son cortadas. De acuerdo con el estado quirúrgico local, las ramas de la arteria esplénica al polo superior son conservadas mientras que las otras son seccionadas entre dos ligaduras o clips quirúrgicos, creando una línea neta de demarcación. Luego, se identifica la vena esplénica y se repite el mismo procedimiento que el realizado con la arteria. En ese momento, se debe controlar la vascularización del bazo residual.

La sección del bazo es realizada utilizando un bisturí armónico (Ethicon, Cincinatti, USA) que brinda un excelente control hemostático. Si se va a conservar el polo inferior, la disección es continuada mediante la incisión de los ligamentos coloesplénico y frenoesplénico para movilizar el 90% superior del bazo, que ahora está totalmente libre. Si es el polo superior el que va a conservase, se resecan los ligamentos posterior y pancreático. El bazo removido es luego introducido en una endo-bolsa y exteriorizado a través de la incisión inferior izquierda después de una fragmentación digital o mediante una incisión complementaria de Pfannestiel y enviado a anatomía patológica. Después del lavado peritoneal, a veces se realiza una esplenopexia si la resección fue mayor del 80%; el polo superior o el inferior son suturados a la pared abdominal cerca del diafragma para evitar la torsión y la necrosis subaguda del tejido esplénico remanente. La superficie cruenta del bazo es luego recubierta con el epiplón mayor.

No se usaron drenajes, excepto en un paciente que tuvo una mínima hemorragia peroperatoria. En el caso de una colecistectomía asociada por litiasis (dos pacientes) el lado izquierdo del paciente es puesto en una posición plana, la vesícula es tomada por el trócar xifoideo y los autores trabajan con 2 puertos de 5 mm. La vesícula es exteriorizada a través del puerto de 15 mm.

Resultados

Entre marzo de 2002 y septiembre de 2006, se realizaron EPL en 11 niños (seis varones y 5 mujeres).
La edad promedio fue de 8 años (rango 2-11 años).

El grupo 1 estuvo compuesto por siete pacientes con enfermedades hematológicas: seis esferocitosis hereditarias y una hemoglobinosis E. En este grupo se decidió la esplenectomía por el hiperesplenismo y sus consecuencias.

El grupo 2 estuvo compuesto por cuatro pacientes con tumores esplénicos focales (dos quistes y dos hemangiomas) descubiertos incidentalmente con ecografía.

En el grupo 1, el tamaño esplénico promedio fue de 124 mm (rango 112 a 150 mm) en la ecografía preoperatoria.

En el grupo 2, el tamaño promedio del tumor fue de 47,5 mm (rango 25 a 60 mm). En el grupo 1 el remanente esplénico conservado fue el polo inferior en 5 casos y el polo superior en 2 casos. En este grupo, 75-80% del tejido esplénico fue removido.

Se asoció la colecistectomía en dos casos y un paciente tuvo un bazo accesorio que fue removido durante el mismo procedimiento. En el grupo 2, la masa fue totalmente removida en todos los casos y alrededor del 50% del tejido esplénico fue dejado. Se efectuó esplenopexia en 5 casos.

En dos casos fue necesaria una incisión de Pfannestiel para extraer el tumor esplénico para dejarlo intacto para la anatomía patológica.

No ocurrieron complicaciones peroperatorias: no hubo hemorragia, injuria diafragmática, fístula postoperatoria o lesión parenquimatosa en los 2 grupos. No fueron necesarias transfusiones peroperatorias ni conversiones. Ocurrió un derrame pleural postoperatorio que curó espontáneamente.

La estadía hospitalaria promedio fue de 7,7 días (rango 3-9 días). En uno de los centros quirúrgicos, los pacientes fueron controlados sistemáticamente durante el período postoperatorio en una unidad de cuidados intensivos durante 5 días (rango 2-7 días), como se realiza en los casos de lesión esplénica.

Un paciente tuvo una transfusión postoperatoria inmediata por anemia crónica (hemoglobina preoperatoria 7 gr/dl).

Los parámetros clínicos y biológicos mejoraron en los 7 pacientes del grupo 1; no se observó recidivas en el grupo 2.

La vitalidad del remanente esplénico fue controlada durante 1 mes después de la esplenectomía parcial mediante ecografía, centellografía o ambas. A los pacientes que fueron sometidos a esplenectomía parcial por tumor localizado se les efectuó una ecografía a los 6 meses, al año y luego cada año durante 5 años, para detectar recidivas potenciales. Los pacientes con enfermedad hematológica fueron seguidos por hematólogos para detectar cualquier nuevo crecimiento del bazo.

Todos los pacientes recibieron profilaxis preoperatoria con vacuna anti-neumococo y cuatro de ellos recibieron profilaxis postoperatoria con oracilina.

No ocurrieron complicaciones infecciosas postoperatorias. Ninguno de los pacientes experimentó complicaciones alejadas que llevaran a una esplenectomía total secundaria.

El seguimiento promedio fue de 19 meses (rango 4-53 meses).

Discusión

La  EPL es factible, reproducible y segura en niños con enfermedades hematológicas o tumores esplénicos localizados.

Los quistes del bazo son una entidad rara, representando alrededor del 10% de todos los quistes no parasitarios. Entre estos, los quistes epidermoides parecen ser los más frecuentes, especialmente en los pacientes más jóvenes [8,12].

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de los quistes esplénicos incluyen todos los quistes sintomáticos y aquellos mayores de 5 cm [19]. En estos casos la resolución espontánea es menos probable y los riesgos de rotura, hemorragia intracapsular e infección son más frecuentes. En la serie de los autores, los 2 pacientes con diagnóstico de quistes verdaderos tenían dolor abdominal y un examen radiológico mostrando un quiste esplénico de 55 a 60 mm.

Los objetivos del tratamiento incluyen la eliminación del quiste y la prevención de la recidiva. Las alternativas a la esplenectomía incluyen la esplenectomía parcial o la decapsulación quística parcial [2,14,19]. Aunque la decapsulación es una técnica menos invasiva, no hay estudios a largo plazo que demuestren la ausencia de recidivas.

De la misma manera, el hemangioma del bazo representa la neoplasia benigna más común pero sigue siendo un raro hallazgo [25].

El tratamiento quirúrgico es admitido para los hemangiomas sintomáticos y/o grandes que presentan un riesgo alto de rotura espontánea o si el examen radiológico preoperatorio no pudo decidir entre una masa benigna o maligna.

En esta serie, los autores reportan un paciente que se presentó con dolor abdominal asociado con un gran tumor esplénico localizado en la ecografía (50 mm) y un paciente cuya masa esplénica fue descubierta incidentalmente durante un examen radiológico hecho para el seguimiento de un rabdomiosarcoma peritoneal.

Por lo tanto, era necesario el diagnóstico anatomopatológico para excluir una recidiva maligna.
La remoción de la masa esplénica fue total en 4 pacientes, mientras que la esplenectomía parcial dejó aproximadamente 50% del bazo nativo de manera que la función inmune no fue alterada, como fuera descrito por Smith en 2001 [21].

La esferocitosis hereditaria es una anemia hemolítica heredada relativamente común con una incidencia estimada en el norte de Europa de 1 a 2 por cada 5.000 individuos. La hemoglobinosis E es definida por la presencia de hemoglobina anormal y es más común es la población asiática. Estas dos enfermedades hematológicas conducen al hiperesplenismo en los niños.

Dos procedimientos quirúrgicos para tratar el hiperesplenismo en los niños son reportados en la literatura: la esplenectomía total laparoscópica [4,11,13,15] y la esplenectomía parcial abierta [1].

La esplenectomía subtotal laparoscópica para la esferocitosis hereditaria fue descrita en dos casos en 2003 [24], sin embargo, hasta el presente, los cirujanos pediátricos tenían que elegir entre las ventajas del abordaje laparoscópico y las de la esplenectomía parcial por laparotomía. El procedimiento quirúrgico que proponen los autores es este reporte puede liberar a los cirujanos de esa opción, dado que asocia los beneficios de ambos abordajes, laparoscópico y parcial.

Así, la esplenectomía parcial es la mejor manera de prevenir las infecciones post-esplenectomía [10] porque preserva el papel inmunológico del bazo [5,11]. En este reporte no ocurrieron complicaciones infecciosas postoperatorias, que constituyen las principales complicaciones con riesgo de vida después de la esplenectomía total [7] y que pueden ocurrir sin relación con la edad y el intervalo de tiempo después del procedimiento quirúrgico.

Sin embargo, se realizó la vacunación preoperatoria como recomendaron Bader-Meunier y col. Sólo cuatro pacientes tuvieron profilaxis antibiótica por al menos un año después de la intervención, también como recomendaron Bader-Meunier y col.

Algunos autores [1] sugieren el uso de profilaxis postoperatoria con penicilina por un año. En caso de función fagocítica normal documentada del remanente esplénico en ese momento, consideran discontinuar la profilaxis.
Es sabido que la esplenectomía parcial disminuye la tasa hemolítica en la anemia hemolítica. Aunque la mejoría hematológica es menos espectacular después de la esplenectomía total, se ha visto que libera a los niños de las transfusiones [22].

Esto también ha sido verificado en la esplenectomía parcial laparoscópica dado que los valores de hemoglobina de los pacientes retornaron a la normalidad y ninguno de ellos requirió transfusiones sanguíneas postoperatorias alejadas.

Este estudio no reporta nuevos crecimientos en el remanente esplénico en los niños ni la necesidad de una segunda cirugía para una esplenectomía total. El nuevo crecimiento del remanente del bazo es presentado como un efecto adverso de la esplenectomía parcial por algunos autores [5,26] especialmente si la esplenectomía parcial es efectuada en pacientes muy jóvenes infectados con poxvirus [5]. La ausencia de nuevo crecimiento en esta serie puede ser explicada por el hecho de que los pacientes con el seguimiento alejado más prolongado (38 y 42 meses, respectivamente) fueron sometidos a cirugía a los 11 y 10 años, respectivamente. El nuevo crecimiento del remanente del bazo no tiene un mayor impacto sobre los resultados beneficiosos de acuerdo con otros autores [1].

Estudios previos en la literatura también han reportado otras ventajas de la esplenectomía parcial en comparación con  la total: menos eventos de aterosclerosis secundaria, menos hipertensión pulmonar y riesgo más bajo de eventos trombóticos [18]. Estos beneficios probablemente no son alterados por el abordaje laparoscópico de la esplenectomía parcial que se propone en este trabajo.

La EPL también ofrece los beneficios del abordaje mínimamente invasivo: la laparoscopía es considerada en la actualidad el gold standard para la esplenectomía total en los niños [16]. En efecto, la laparoscopía produce menos complicaciones tales como dehiscencia de la herida, infección, intususcepción y derrame pleural. La menor formación de adherencias postoperatorias facilita una segunda laparoscopía si se necesita completar la esplenectomía o realizar una colecistectomía. De acuerdo con Minkes, la esplenectomía laparoscópica en los niños puede ser efectuada con seguridad con una baja tasa de conversión (2,9%) [13]. Esto parece ser confirmado por la experiencia de los autores con la EPL.

El abordaje laparoscópico en la esplenectomía se ha vuelto más fácil y seguro gracias a los avances tecnológicos: abordaje anterior, bolsa grande para la remoción de la pieza y separadores flexibles especiales para el hilio [4]. No obstante, hasta ahora, el sangrado peroperatorio seguía siendo el riesgo principal del abordaje laparoscópico, lo que hacía a la EPL una discreta opción quirúrgica.

En la técnica propuesta por los autores, el riesgo de sangrado es limitado por el control inicial del pedículo y el uso del bisturí armónico. Esto permite una sección neta y no hemorrágica del bazo y hace a la laparoscopía segura y minimiza la pérdida de sangre, como se describió para la decapsulación de los quistes esplénicos en los niños [14,20].

Uno de los pacientes de esta serie tuvo que ser transfundido durante el período postoperatorio inmediato; esta pérdida de sangre correspondió al vaciado esplénico o a un vaso terminal no ligado alimentando al segmento esplénico a ser resecado.

La esplenopexia es un punto importante de esta técnica para evitar la torsión y necrosis del remanente, especialmente en las esplenectomías casi totales, en las que el remanente es muy pequeño.

La estadía hospitalaria promedio fue aproximadamente la misma que en la esplenectomía parcial clásica (7,2 versus 6,3 días [9]) debido a la prolongada estadía en la unidad de cuidados intensivos en uno de los dos centros.
Este abordaje no está relatado en otros artículos que describen la esplenectomía parcial. Como la hemostasia se hace eficientemente con el bisturí armónico, los autores pudieron sentirse libres de esas precauciones.

Conclusión

Los tumores esplénicos localizados y la anemia hemolítica en los niños son buenas indicaciones para la esplenectomía parcial. Los autores consideran que en la actualidad la laparoscopía es un abordaje seguro y reproducible para esta intervención: asocia los beneficios de la esplenectomía parcial y de la cirugía mínimamente invasiva.

♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo Altrudi

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