Introducción

Los angioqueratomas son lesiones vasculares relativamente raras, el mecanismo preciso de su desarrollo debería conocerse. Las variantes de angioqueratomas incluyen angioqueratomas solitarios y múltiples, angioqueratomas circunscriptos, angioqueratoma de Fordyce, angioqueratoma de Mibelli, y angioqueratoma corporal difuso.

El angioqueratoma circunscripto es la variante más rara.  Clínicamente se manifiesta como nódulos rojos a azul-negruzcos o placas que se presentan unilateralmente en las extremidades inferiores.  Otros sitios de presentación incluyen muslos, glúteos.  Las lesiones se hacen queratósicas y sin tendencia a retrogradar espontáneamente, siendo un problema para el paciente.

Reporte del caso clínico

Una niña de 16 años consultó por una lesión congénita en la extremidad inferior izquierda de forma linear. Las lesiones eran estables pero gradualmente se incrementaron de tamaño y número en los últimos 6 años.  Presentaba antecedentes de dolor ocasional y varios episodios de sangrado ante traumatismos triviales. No presentaba otros síntomas sistémicos ni antecedentes de sangrado externo en otro sitio.  Los antecedentes familiares no eran significativos.

El examen dermatológico reveló placas múltiples confluentes de varios tamaños con una configuración linear en la parte extensora inferior de miembro inferior izquierdo (figuras 1 a y b). Las lesiones eran bien circunscriptas, firmes a duras, no compresibles y no dolorosas.  La superficie de las lesiones era verrugosa, pocas sangraban al tacto. A la palpación no reveló pulsación ni ruido audible a la auscultación.  Sin linfoadenopatía regional.  No presentaba discrepancia en la circunferencia de ambas piernas.

El examen sistémico era normal.  El laboratorio incluyendo hemograma completo y bioquímica era normal.  La radiografía de las piernas no mostró anormalidades óseas. Se tomaron biopsias incisionales de varios sitios.  El exámen histopatológico mostró hiperqueratosis compacta, acantosis y leve papilomatosis.  La dermis papilar mostró numerosos capilares dilatados conteniendo eritrocitos (figuras 2 a y b). No se observaba ectasia vascular en la dermis reticular ni en el tejido subcutáneo.

En base a las características clínicas e histopatológicas, se realizó el diagnóstico de angioqueratoma circunscripto neviforme (ACN).

La paciente se derivó al departamento de cirugía plástica para considerar la cirugía (diatermia y curetaje) y está siendo evaluada para terapia con láser de dióxido de carbono para ablación de las lesiones.

Las lesiones de ACN se presentan típicamente desde el nacimiento como placas unilaterales, hiperqueratósicas que comprenden pápulas queratóticas confluentes.

En algunos casos la presentación inicial puede ser máculas rojas múltiples, simulando un nevus flameus.  A las pocos años, evolucionan a placas, la superficie se hace hiperqueratósica y verrugosa.  Las mujeres se afectan más comúnemente que los hombres, en relación 3:1.  Los sitios de predilección de la piel son las regiones glúteas y muslos. Sardana y col reportaron un sitio inusual de ocurrencia de ACN en el cuello. 
El angioqueratoma circunscripto se ha reportado asociado con angioqueratoma de Fordyce (encontrado en el escroto) y angioqueratomas de la lengua.

El mecanismo de desarrollo del angioqueratoma circunscripto es desconocido.  Se han propuesto varios factores causales como el desarrollo congénito, embarazo, trauma, hematomas subcutáneos, y asfixia de tejidos. 

Existen reportes de coexistencia de ACN con otras malformaciones vasculares, incluyendo angioqueratomas de Fordyce, síndrome de Cobb, síndrome de Klippel-Trenaunay, nevo flameus, hemangioma cavernoso, y fístula arteriovenosa traumática.

En la evaluación sistémica no se encontraron anormalidades en este caso.

El principal diagnóstico diferencial fue el hemangioma verrugoso que es una malformación vascular congénita, localizada, histopatológicamente manifestada como dilataciones capilares y espacios llenos de hematíes extendiéndose a dermis reticular y subcutáneo con hiperqueratosis. Los vasos estaban llenos de eritrocitos; este hallazgo es sugestivo de trombosis. 

El endotelio vascular era normal.  El tejido conectivo dérmico generalmente no está involucrado, pero puede contener escasos siderófagos. El angioqueratoma de este caso no demostró el componente angiomatoso profundo del hemangioma verrugoso. Los puntos importantes que diferencian al ACN del hemangioma verrugoso se muestran en la tabla 1.

Las lesiones pequeñas pueden manejarse con diatermia, curetaje y electrocauterio, criocirugía y cirugía.  Las lesiones mayores requieren de ablación por láser (dióxido de carbono y láser argón).  Uno de los tratamientos es iniciar el tratamiento con erbium o láser de dióxido de carbono para remover la epidermis hiperqueratósica acantótica, seguida del uso de láser con target en la hemoglobina como el láser diodo. 

En un reporte de Pozo y Fonseca el láser de dióxido de carbono fue un tratamiento efectivo y seguro para ACN y se obtuvo un resultado cosmético exitoso en las áreas tratadas, con mínimos cambios pigmentarios ni cambios en la textura.  

Figura 1: Placas lineares, verrugosas, bien circunscriptas en pierna izquierda (a) y acercamiento de una de las lesiones que muestra superficie verrugosa e hiperqueratósica.

Figura 2: Hiperqueratosis compacta, acantosis y papilomatosis leve (a) y espacios dilatados conteniendo eritrocitos en dermis papilar.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?

Los angioqueratomas son un grupo de ectasias vasculares que involucran la dermis papilar y pueden producir papilomatosis, acantosis e hiperqueratosis de la epidermis.  El angioqueratoma circunscripto neviforme es una variedad rara de angioqueratoma observada clásicamente desde el nacimiento.  Se reporta el caso de placas verrugosas lineares, congénitas, unilaterales en la pierna de una niña joven, diagnosticada como angioqueratoma circunscripto neviforme (ACN).

(Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello)